Геморрагические васкулиты классификация

Записки детского врача

Медицинский блог по педиатрии

Навигация по записям

Геморрагический васкулит (этиология, патогенез, клиника, диагностика)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) — относится к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (генерализованный микротромбоваскулит).

Оглавление:

При котором происходит асептическое воспаление стенок микрососудов и их дезорганизация. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

Другие названия болезни: пурпура Шенлейн – Геноха, капиляротоксикоз, геморрагическая идиопатическая пурпура, аллергический васкулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура.

Первые клинические симптомы геморрагического васкулита описал William Heberden в 1801 году. Впервые был выставлен диагноз «болезнь Шенлейна – Геноха» в 1890 году врачами фон Душ и Гохе.

В конце XX и начала XXI века отмечается рост заболеваемости геморрагическим васкулитом. Раньше считалось, что это болезнь детского возраста, но в последние десятилетия определено, что болезнь возможна в любом возрасте (даже у пожилых людей).

Имеются отличия в течении болезни у детей и взрослых. У детей геморрагический васкулит протекает доброкачественно, в большинстве случаев с благоприятным исходом.

У взрослых отмечается длительное поражение кожи (резистентное к лечению), развитие гломерулонефрита с хронической почечной недостаточностью.

Заболевание в детском возрасте регистрируется 25 человек на 10 тысяч детского населения. Дети до 3-х лет болеют редко. Чаще болеют дети от 3 до 11 лет. Это связано с интенсивностью аллергических реакций в этом возрасте и повышением уровня сенсибилизации.

Максимум заболеваемости приходит на зимне-весенний период. Причиной этому является повышение заболеваемости на ОРВИ, обострение хронических заболеваний, снижение реактивности организма.

Этиология геморрагического васкулита до сих пор является не ясной. Однако можно выделить ряд факторов, которые влияют на возникновение этого заболевания.

Различают провоцирующие, разрешающие и опосредованные факторы.

К провоцирующим факторам относятся: различные инфекции (вирусы, бактерии, паразитарные инвазии), пищевые аллергены.

К разрешающим факторам относятся: различные лекарственные нагрузки, введение иммуноглобулинов, профилактические прививки.

К опосредованным факторам относятся: физические травмы, перегревание, охлаждение, оперативные вмешательства.

Все эти стрессоры, а также нервно-психические и физические перенапряжения провоцируют развитие парааллергических реакций.

Также имеются исследования о генетической предрасположенности к развитию геморрагического васкулита. Установлено, что наследственная предрасположенность связана с дефицитом комплемента С7, наличием антигенов HLA B8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Часто у этих больных выявляется ТТ-генотип TGF-β-509.

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам. И при наличии сенсибилизации организма и генетической предрасположенности любой этиологический фактор может стать решающим в развитии болезни Шенлейна – Геноха.

При геморрагическом васкулите происходит иммуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов на стенке сосудов микроциркуляторного русла.

В результате попадания в организм антигена происходит избыточная выработка антител (иммуноглобулин А -80%, иммуноглобулин G -20%), с последующим образованием иммунных комплексов.

Причины избыточного образования иммуноглобулина А пока не известны. Есть предположение, что избыточная выработка IgA происходит в ответ на инфекционный процесс, так как геморрагический васкулит ассоциируется с инфекциями кишечного и респираторного тракта.

Общеизвестно, что образование и циркуляция иммунных комплексов является физиологической реакцией на внедрение антигенов.

Образовываются высокомолекулярные и низкомолекулярные комплексы. Высокомолекулярные иммунные комплексы вызывают изменения в сосудах, а низкомолекулярные — тканевые повреждения.

При геморрагическом васкулите преобладают низкомолекулярные иммунные комплексы.

В дальнейшем иммунные комплексы могут быть уничтожены нейтрофилами или макрофагами либо циркулировать в крови с последующим повреждением сосудов.

В иммунной реакции участвует и система комплемента (ее активация). Происходит абсорбция иммуноглобулинов и иммунных комплексов тромбоцитами, базофилами, тучными клетками. Это сопровождается выбросом кининов, гистамина, действие которых приводит к обнажению сосудистой стенки и расширению сосудов.

Эти эффекты способствуют фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов. Их отложение происходит на уровне прекапилляров, капилляров, венул, артериол. При этом наиболее часто поражаются микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек.

Вследствие фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов с последующей дилатацией происходит расхождение эндотелиальных клеток, нарушение сосудистой проницаемости при сохранении ее целостности, эритроциты проникают через сосуды.

В результате повреждения стенки сосудов активируется свертывающая система гемостаза (тромбоцитарная и коагуляционная системы). Развиваются микротромбозы. Возможен тромбоз и в лимфатических сосудах, что приводит к развитию острых отеков.

В результате патогенетических механизмов, возникают следующие эффекты:

  • Увеличивается проницаемость сосудистой стенки;
  • Развивается гиперкоагуляция;
  • Ухудшается реология крови;
  • Истощается антикоагулянтная система;
  • Возникает ишемия тканей.

Резюмируя выше сказанное в основе патогенеза геморрагического васкулита лежат:

  • Гиперподукция низкомолекулярных иммунных комплексов;
  • Активация комплемента;
  • Повышение проницаемости сосудов;
  • Повреждение эндотелия сосудов;
  • Активация тромбоцитов и гиперкоагуляция;
  • Развитие микротромбоваскулита.

Единой классификации геморрагического васкулита нет.

Для практической деятельности используют следующую классификацию:

  • Формы геморрагического васкулита: кожная, суставная абдоминальная, почечная, молниеносная, смешанная (которая сочетает более двух форм);
  • Течение: острое — до 2 месяцев, затяжное – до 6 месяцев, рецидивирующее – более 6 месяцев;
  • Тяжесть (активность): I ст. – легкая, II ст. — средней тяжести, III ст. – тяжелая;
  • Осложнения: хроническая почечная недостаточность, инвагинация кишечника, перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит, кровоизлияния в мозг и другие органы, острая постгеморрагическая анемия.

Геморрагическому васкулиту предшествует продромальный период.

Обычно за 1- 4 недели до заболевания больной переносит вирусную или бактериальную инфекцию (ангину, ОРВИ) или аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививку, обострение аллергического заболевания).

Продромальный период длится от 4-х дней до 2-х недель и сопровождается недомоганием, головной болью, повышением температуры.

Начало заболевания острое или может быть постепенным. Иногда первые симптомы заболевания возникают на фоне полного здоровья. Чаще заболевание начинается с геморрагических высыпаний на коже (кожного синдрома).

При кожной форме отмечается поражение кожи.

Геморрагическая сыпь является одним из основных симптомов заболевания. Сыпь появляется между 1 и 5 днями заболевания. Характерна папулезно-геморрагическая сыпь, но в начале заболевания сыпь может быть точечная, мелкопятнистая, пятнисто-узелковая (реже бывает крупнопятнистой, эритематозной).

Сыпь редко располагается на лице, животе, груди (в этих местах возможна в тяжелых случаях). Часто бывает в начале заболевания крапивница или другой вариант аллергической сыпи.

Особенности сыпи при геморрагическом васкулите:

  • Сыпь мелкопятнистая и петехиальная;
  • Выступает над поверхностью кожи;
  • Симметричная;
  • Локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (максимально вокруг суставов);
  • Сыпь склонна к слиянию и рецидивированию;
  • Свежие высыпания располагаются рядом со старыми высыпаниями (которые находятся в стадии обратного развития).

Сыпь вначале имеет красноватое окрашивание, которое быстро меняется на синюшно-багровое. Затем происходит обратное развитие кожных элементов, и сыпь приобретает желтовато-коричневый оттенок.

Иногда могут появляться высыпания в виде папул, в центре которой точечное кровоизлияние (кокарды).

При тяжелых случаях часть кожных элементов может некротизироватся, что связано с микротромбозом.

Сыпь может сопровождаться зудом. У трети больных после исчезновения сыпи остается пигментация. При частых рецидивах может быть шелушение.

Для кожного синдрома геморрагического васкулита характерно волнообразное течение. Могут появляться новые высыпания при нарушении постельного режима, после погрешности в диете. Обычно таких волн бывает от 3 до 5.

У выздоравливающих пациентов, после расширения диеты могут возникать единичные петехии (не выступающие над поверхностью кожи). Эти высыпания не требуют лечения, так как считаются остаточными явлениями васкулита.

В тяжелых случаях высыпания могут быть на слизистых оболочках.

Кожный синдром может проявляться ангионевротическим отеком тканей, чаще на стопах, кистях, лице. У мальчиков может быть отек мошонки.

При суставной форме поражаются кожные покровы и суставы. Поражение суставов проявляться одновременно с кожным синдромом или через несколько дней после него. Реже бывает, когда суставной синдром предшествует кожному, что затрудняет диагностику геморрагического васкулита.

Поражению суставов способствует нарушение сосудистой проницаемости и кровоизлияния в области средних и крупных суставов (чаще лучезапястных, голеностопных). Поражение мелких суставов стопы и кисти не характерно.

Проявляется суставной синдром следующими изменениями в суставах:

  • болью;
  • увеличением объема сустава;
  • болезненностью при пальпации;
  • ограничением движений;
  • локальной гиперемией;
  • повышением местной температуры;
  • развитием болевых контрактур.

Изменения в суставах держатся несколько дней (до 5-ти дней), затем проходят, не оставляя деформаций. Часто суставной синдром сопровождается повышением температуры тела до фебрильных цифр и ангионевротическим отеком.

Эта форма встречается почти у половины больных геморрагическим васкулитом. У трети больных боль в животе предшествует изменениям на коже, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Боль в животе возникает внезапно, имеет схваткообразный характер без четкой локализации. Чаще боли вокруг пупка, реже бывают в правой подвздошной области, что может имитировать аппендицит или кишечную непроходимость. Иногда боль такая сильная, что пациент занимает вынужденное положение.

Боль связана с кровоизлияниями в кишечник (субсерозный слой) и брыжейку. На высоте абдоминальной боли может быть рвота с примесью крови, свежая кров в кале, мелена. Возможны ложные позывы с частым стулом или запоры.

При осмотре — болезненность при пальпации живота. Живот доступен пальпации, что является диагностическим признаком для исключения острой хирургической патологи. Признаков раздражения брюшины обычно не наблюдается. Печень и селезенка не увеличены.

Абдоминальный синдром может рецидивировать. К рецидивам обычно приводит погрешность в диете. Длительность абдоминального синдрома различна (от 2-3 волн до 10). Обычно рецидив болей сочетается с новыми высыпаниями на коже. Наряду с болями в животе могут быть проявления токсикоза с эксикозом, что требует назначения интенсивной терапии.

Осложнением абдоминальной формы может быть инвагинация кишечника, непроходимость кишечника, перитонит, некроз кишечника.

Почки поражаются примерно у трети больных геморрагическим васкулитом. Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. Наиболее часто он проявляется на первом или втором месяце заболевания. Очень редко в начале заболевания может развиться острая почечная недостаточность, в связи с блокадой почечной микроциркуляции.

Клинически поражение почек протекает по двум вариантам:

Проявляется микро -, макрогематурией, или гематурией с протеинурией (умеренной) – белка менее 1 г/сутки, цилиндрурией с волнообразным течением;

  • Нефрит (капилляротоксический нефрит).

    Возможны формы нефрита:

    — гематурическая (встречается чаще);

    — нефротическая с гематурией;

    — быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

  • Для гематурии при геморрагическом васкулите характерна торпидность к лечению. Артериальная гипертензия бывает крайне редко. Нефрит может длиться от несколько недель до месяцев.

    Переход в хронический гломерулонефрит происходит в 30–50% случаев. Затяжное или рецидивирующее (хроническое) течение может привести к хронической почечной недостаточности. Неблагоприятным прогнозом для заболевания является развитие нефротическиого синдрома и артериальной гипертензии.

    Поражение почек является опасным проявлением геморрагического васкулита, поэтому лечащий врач должен контролировать функцию почек и состав мочи на протяжении всего заболевания.

    Крайне тяжелая форма. Встречается редко (в основном у детей до 5-ти лет). Возникает в связи с гиперергическим типом реактивности организма (реакция Артюса) или развитием острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания (некротический тромбоваскулит).

    Течение заболевания напоминает септический процесс. Начало острое. Выраженная интоксикация, гипертермия. Быстро появляются обширные кровоизлияния на различных участках тела. Могут быть некрозы и мелкие цианотичные элементы. Геморрагии склонны к слиянию, обильные. Иногда возникают везикулы с геморрагическим содержимым. После вскрытия везикул образовываются обширные эрозивные поверхности.

    Возможны неврологические нарушения: потеря сознания, судороги. Это связано с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Также могут быть кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

    В анализе крови: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение протромбинового индекса, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови.

    При молниеносной форме выраженный абдоминальный и суставной синдромы. Прогноз серьезен. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

    При геморрагическом васкулите возможно поражения других органов и систем (встречается реже). Может быть: геморрагический перикардит, мененгиальный синдром, эпилептиформные припадки, переходящие гемипарезы, кашель с прожилками крови, гепатомегалия, кровоизлияния в мошонку.

    Тяжесть клинических проявлений геморрагического васкулита определяется степенью активности:

    Кожные высыпания незначительные. Температура тела нормальная, может повышаться до субфебрильных цифр. Другие органы и системы не поражаются. Повышение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояния удовлетворительное;

  • II степень (средней тяжести).

    Выражен кожный и суставной синдромы. Характерна интоксикация (слабость, головная боль, повышение температуры до фебрильных цифр). Почечный и абдоминальный синдромы умеренно выражены.

    В анализе крови лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов. Диспротеинемия, гипоальбуминемия. СОЭ повышено домм/час. Состояние больного средней тяжести;

  • III степень (тяжелая).

    Выражены кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы. Выраженная интоксикация (повышение температуры до высоких цифр, слабость, миалгии, головная боль). Возможно поражение ЦНС и периферической нервной системы. В анализе крови значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ (свыше 40 мм/час). Может быть анемия, снижение количества тромбоцитов. Состояние больного тяжелое.

  • Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите неспецифичны:

    • В общем анализе крови — лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускоренное СОЭ. При повышенной активности процесса определяется эозинопения (эозинофилы накапливаются в тканях). В стадии выздоровления количество эозинофилов возрастает, что является благоприятным симптомом;
    • В общем анализе мочи (при почечном синдроме) – микро или макрогематурия, цилиндурия, протеинурия;
    • В анализе кала на скрытую кровь (при абдоминальной форме) — положительная реакция Грегерсена;
    • В биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышение концентрации серомукоидов, положительный С-реактивный белок;
    • В системе коагуляционного гемостаза определяется гиперкоагуляция: уменьшение времени свертывания крови по Ли–Уайту, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ III, повышение толерантности плазмы к гепарину, сокращение времени рекальцификации плазмы;
    • При исследовании биопсии кожи определяются депозиты IgA и СЗ-содержащие иммунные комплексы;
    • В иммунограмме повышается уровень иммуноглобулинов (Ig) А, М, G, Е. Повышается количество В-лимфоцитов. Снижается количество Т-лимфоцитов. Снижается фагоцитарная активность нейтрофилов;
    • Эндоскопическое исследование при абдоминальной форме может выявить эрозивный или геморрагический дуоденит, эрозии в желудке и кишечнике.

    Лечение геморрагического васкулита будет рассмотрено в следующей статье.

    • Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы О.С. Третьякова

    Источник: http://mykhas.ru/gemorragicheskij-vaskulit-etiologiya-patogenez-klinika-diagnostika/

    Статьи

    ГлавнаяСтатьи Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

    Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

    Классификация геморрагического васкулита

    Общепринятой классификации геморрагического синдрома нет.

    Наибольшее признание получили классификации З. С. Баркагана, А. С. Калиниченко, А. В. Мазурина, Г. А. Лыскина и соавт. Они достаточно близки. Авторы всех классификаций выделяют клинические формы, степени тяжести и активности, варианты течения, осложнения (таблица ниже).

    Таблица. Классификация геморрагического васкулита

    Лабораторные данные

    1. Обший анализ периферической крови. Характерны лейкоцитоз, главным образом, за счет увеличения количества нейтрофильных лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. У многих больных отмечаются также увеличение количества эозинофилов и тромбоцитов. При массивных геморрагиях и поражении почек развивается анемия. Увеличенная СОЭ и лейкоцитоз, как правило, коррелируют с активностью патологического процесса.

    2. Общий анализ мочи. При почечной форме заболевания обнаруживается протеинурия, цилиндрурия, микро- или макрогематурия. При развитии хронического гломерулонефрита снижается концентрационная способность почек, уменьшается плотность мочи, в пробе по Зимницкому обнаруживаются гипо- и изостенурия.

    3. Биохимический анализ крови. Обнаруживается повышение содержания сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобина, α2- и γ-глобулинов. Величины названных показателей коррелируют с активностью патологического процесса. При развитии острой или хронической почечной недостаточности у больных с почечной формой заболевания повышается содержание мочевины и креатинина. При часто повторяющихся желудочно-кишечных кровотечениях возможно снижение содержания железа.

    4. Иммунологический анализ крови. Может развиваться умеренная лимфоцитопения за счет снижения количества Т-лимфоцитов (в первую очередь Т-лимфоцитов-супрессоров). Характерны изменения уровня иммуноглобулинов: увеличение концентрации IgA, наряду с этим может быть повышено содержание IgM и IgG (реже). Наиболее характерным иммунологическим сдвигом является повышение уровня IgA и обнаружение большого количества циркулирующих иммунных комплексов. У 30—40% больных определяется ревматоидный фактор. При криоглобулинемической форме геморрагического васкулита в сыворотке крови выявляются криоглобулины (холодовые антитела) (см. раздел «Эссенциальный криоглобулинемический васкулит»).

    По данным Е. Л. Насонова и соавт., у 40% больных геморрагическим васкулитом выявляются антитела к кардиолипину (антифосфолипидные антитела — подробно см. в главе «Антифосфолипидный синдром» — II том руководства «Диагностика болезней внутренних органов»), причем чаще они определяются у больных с поражением почек и желудочно-кишечного тракта. У 15% больных геморрагическим васкулитом могут обнаруживаться антиэндотелиальные антитела с помощью иммуноферментного метода.

    В последние годы появились сообщения о повышении уровня неоптерина в сыворотке крови при системных васкулитах. Неоптерин является маркером активации клеточного иммунитета, в частности, активации моноцитов и макрофагов под влиянием интерферона-γ. Моноциты и макрофаги являются основным источником неоптерина, однако клетки эндотелия также способны, хотя и в меньшей степени, синтезировать это вещество. По данным Е. Л. Насонова и соавт., увеличение концентрации неоптерина в крови наблюдается у 25% больных геморрагическим васкулитом. Наиболее высокие уровни неоптерина наблюдаются при почечной форме заболевания и коррелируют с величиной СОЭ.

    5. Определение содержания в крови маркеров активации или повреждения эндотелиальных клеток.

    Как указывалось ранее, фактор фон Виллебранда — мультимерный гликопротеин, присутствующий в плазме, мегакариоцитах, в α-гранулах тромбоцитов и в тельцах Weibel-Palade эндотелиальных клеток (цит.. Е. Л. Насонов и соавт.).

    Фактор фон Виллебранда обеспечивает адгезию тромбоцитов к субэндотелию, агрегацию тромбоцитов и гемостаз в случае повреждения эндотелиального слоя сосудов. Установлено увеличение высвобождения фактора фон Виллебранда в ответ на механическую травму, воздействие мембраноатакующего комплекса комплемента, различных токсических веществ, интерлейкина-1, интерферона-γ, тромбина, фибрина. В настоящее время разработаны иммуноферментные методы определения в крови антигенного компонента фактора фон Виллебранда (ФВ:Аг). Повышение уровня ФВ:Аг обнаружено у больных с воспалительными и невоспалительными заболеваниями сосудов. Предполагается, что основной причиной повышения в крови ФВ:Аг является деструкция эндотелиальных клеток и субэндотелия. Повышение содержания в плазме крови ФВ:Аг наблюдается у 46—50% больных геморрагическим васкулитом, свидетельствует о повреждении эндотелия при этом варианте системного васкулита и чаще встречается при поражении почек, желудочно-кишечного тракта.

    Тромбомодулин является гликопротеином, который экспрессируется на мембране эндотелиальных клеток и выполняет роль клеточного рецептора для тромбина. Тромбомодулин участвует в тромбозависимой активации протеина С, предотвращает опосредованное тромбином расщепление фибриногена, активацию тромбоцитов, фактором V, XIII, а также инактивацию белка S. Тромбин в комплексе с тромбомодулином становится антикоагулянтным белком, способным активировать протеин С.

    Установлено, что Тромбомодулин существует в двух формах — мембранно-связанной и растворимой. Последняя форма присутствует в биологических жидкостях, и увеличение ее содержания в крови отражает повреждение клеток эндотелия. Повышение содержания в крови растворимой фракции тромбомодулина наблюдается у многих больных геморрагическим васкулитом, однако наиболее высокие уровни этого показателя в крови имеются при узелковом периартериите, гигантоклеточном артериите, системной красной волчанке.

    Ангиотензинпревращающий фермент участвует в превращении ангиотензина I в ангиотензин II. Основным местом синтеза ангиотензинпревращающего фермента являются эндотелиальные клетки, особенно сосудов легких. Предполагается, что повышение содержания в крови ангиотензинпревращающего фермента отражает повреждение эндотелиальных клеток.

    Обнаружено значительное снижение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови у больных геморрагическим васкулитом в активной фазе заболевания и увеличение — в фазе ремиссии (Lombardi).

    Белок С — гликопротеид с молекулярной массой 62 кД, синтезируется в гепатоцитах и циркулирует в крови в неактивном состоянии. Активация протеина С происходит на поверхности эндотелиоцитов под влиянием тромбин-тромбомодулинового комплекса.

    Белок S имеет молекулярную массу около 69 кД, синтезируется эндотелиоцитами и циркулирует в крови в свободной и связанной формах. Белки S и С являются первичными антикоагулянтами. Белок С в присутствии белка S, мембранных фосфолипидов ингибируют факторы свертывания V и VIII.

    При геморрагическом васкулите может наблюдаться снижение в плазме крови уровня протеинов С и S, что отражает Повреждение эндотелия. Не исключено, что нарушение синтеза протеина S может быть обусловлено антифосфолипидными антителами, которые взаимодействуют с эндотелиоцитами и подавляют его синтез.

    6. Исследование системы гемостаза.В период разгара заболевания у больных, как правило, наблюдаются признаки повышения свертываемости крови — укорочение времени свертываемости и длительности кровотечения; уменьшение времени рекальцификации плазмы и толерантности плазмы к гепарину; увеличение содержания фибриногена в плазме крови; повышение количества тромбоцитов и увеличение их адгезивно-агрегационной способности; угнетение фибринолитической активности. Одновременно снижается содержание в крови антитромбина III, определяются в повышенном количестве продукты деградации фибриногена и растворимые фибрин-мономерные

    комплексы, что чрезвычайно характерно для ДВС-синдрома. Развитие ДВС-синдрома является важнейшей особенностью геморрагического васкулита. Указанные изменения системы гемостаза характерны для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома, в последующем возможно развитие тромбоцитопении и коагулопатии потребления и повышение фибринолитической активности крови, показатели свертывающей активности крови понижаются, возможно развитие геморрагического синдрома (гапокоагуляционная фаза ДВС-синдрома).

    Далее: геморрагический васкулит — инстр. исследования, диф. диагноз >>

    Поделиться в соц. сетях

    Похожие статьи

    Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

    Источник: http://med-therapia.ru/diseases/blood/vaskulit_genocha/3/

    Геморрагический васкулит

    Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Диагностика геморрагического васкулита основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения геморрагического васкулита является терапия антикоагулянтами (гепарин). В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное и цитостатическое лечение.

    Геморрагический васкулит

    Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура. Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляетчеловек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

    Причины и патогенез геморрагического васкулита

    К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматология относит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз). Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

    В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

    Классификация геморрагического васкулита

    В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют:

    • Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
    • Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
    • Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

    По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

    Симптомы геморрагического васкулита

    Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

    Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение.

    Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

    Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

    Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности.

    Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт).

    Диагностика геморрагического васкулита

    Проводя диагностику геморрагического васкулита, ревматолог учитывает возраст пациента, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. В анализе мочи отмечается гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ.

    Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита.

    При развитии почечного синдрома пациенту с геморрагическим васкулитом необходима консультация нефролога, мониторинг изменений в анализе мочи, биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов.

    Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицит, острый холецистит, панкреатит, инвагинация кишечника, пенетрация язвы желудка, перфорации кишечника при язвенном колите и т. п. С этой целью необходима консультация хирурга-гастроэнтеролога, проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.

    В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбозов; выход элементов крови за пределы сосуда.

    Дифференцировать геморрагический васкулит следует от тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома инфекционных заболеваний (геморрагические лихорадки, грипп), лейкоза, ревматоидного артрита, болезни Стилла, системных васкулитов, острого гломерулонефрита.

    Лечение геморрагического васкулита

    Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

    Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

    Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

    Прогноз геморрагического васкулита

    Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии.

    Геморрагический васкулит — лечение в Москве

    Cправочник болезней

    Ревматические болезни

    Последние новости

    • © 2018 «Красота и медицина»

    предназначена только для ознакомления

    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis

    Геморрагический васкулит: причины, лечение

    Геморрагический васкулит заключается в асептическом воспалении стенок микрососудов, сопровождающемся множественным микротромбообразованием сосудов кожи, почек, кишечника и других внутренних органов. Заболевание является наиболее распространенным в группе системных васкулитов, было впервые описано в 1837 году немецким врачом Шенлейном. Его название имеет множество синонимов, наиболее распространенные из них – ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха. Под последним из указанных названий заболевание известно за рубежом.

    Причины геморрагического васкулита

    В здоровом организме элиминация иммунных комплексов осуществляется с помощью специальных клеток. Нарушение этого процесса приводит к чрезмерному накоплению циркулирующих иммунных комплексов и отложении их в микроциркуляторном русле, что вызывает вторичное воспалительное изменение сосудистой стенки. Такой воспалительный процесс вызывает повышение проницаемости сосудистой стенки и отложение в просветах сосудов тромботических масс.

    При этом возникают тромбы и экстравазаты, т.е. выступания крови из сосуда, являющиеся основными признаками заболевания. Причем, в патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любых органов и частей тела – легких, почек, мозга и его оболочек.

    Почти у 80% больных развитию патологии предшествует инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Существуют случаи возникновения болезни после тифа, желтухи, кори. Факторами, повышающими вероятность этого заболевания, могут также являться:

    • пищевая аллергия;
    • некоторые лекарственные средства;
    • укусы насекомых;
    • переохлаждение;
    • введение вакцин;
    • склонность к аллергическим реакциям.

    Многие доктора придерживаются предположения о том, что влияние указанных факторов приводит к развитию болезни только при наличии генетической предрасположенности организма.

    Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, причем в летнее время заболеваемость значительно ниже. Течение болезни может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

    Классификация

    В соответствии с клиническим течением выделяют следующие формы заболевания:

    Все указанные синдромы различной степени выраженности могут сочетаться между собой. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который именуется еще простым.

    Заболевание также классифицируют в зависимости от тяжести его протекания – выделяют формы легкой степени тяжести, среднетяжелые и тяжелые.

    По характеру течения различают геморрагический васкулит:

    • острый, длящийся до 2-х месяцев;
    • затяжной, продолжающийся до полугода;
    • хронический.

    Симптомы геморрагического васкулита

    Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Болезнь может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов. Основные из следующие:

    • поражения кожи;
    • поражения суставов;
    • поражения желудочно-кишечного тракта;
    • почечный синдром;
    • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

    Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

    К числу диагностических критериев болезни относятся ее кожные проявления. Типичная геморрагическая сыпь или так называемая пальпируемая пурпура слегка возвышается над поверхностью кожи. Отдельные ее элементы могут сливаться, образуя участки значительной площади.

    В начале болезни местом локализации высыпаний являются дистальные отделы нижних конечностей. Далее они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Очень редко сыпью бывают покрыты верхние конечности, живот или спина. Через несколько дней после появления пурпура бледнеет, принимает бурую окраску и постепенно исчезает. Участки пигментации могут сохраняться некоторое время при рецидивирующем течении. Характерным является отсутствие рубцов.

    Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи.

    Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.

    У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.

    Поражения почек встречаются несколько реже, чем другие проявления болезни и возникают примерно в 30% случаев болезни. При этом интенсивность почечных симптомов может быть различной – от быстро исчезающих с началом лечения до выраженного гломерулонефрита. Поражения почек можно назвать самым стойким синдромом заболевания, который подчас приводит к почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

    В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

    Особенности у детей

    Заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, но дети до 3 лет болеют им редко. Наибольшее количество случаев геморрагического васкулита отмечается в возрасте от 4 до 12 лет.

    Особенностями его протекания у детей являются:

    • острое начало болезни;
    • выраженный экссудативный компонент;
    • ограниченный ангионевротический отек;
    • склонность к генерализации процесса;
    • наличие абдоминального синдрома;
    • склонность к рецидивам.

    У детей геморрагический васкулит нередко бывает вызван переохлаждением или вирусным тяжелым заболеванием. Болезнь более часто характеризуется молниеносным течением.

    При этом заболевании у детей чаще, чем у взрослых возникают систолические шумы в сердце функционального характера. У мальчиков, больных геморрагическим васкулитом, в ряде случаев наблюдается двустороннее поражение яичек. В половине случаев у детей могут полностью отсутствовать кожные проявления.

    Дети, перенесшие геморрагический васкулит наблюдаются у врача еще в течение 5 лет. Им рекомендована гипоалергенная диета на протяжении года. Если болезнь протекала с поражением почек, то подобное наблюдение должно продолжаться до совершеннолетия. Таких детей не подвергают вакцинации в течение последующих 3-5 лет.

    Диагностика

    Для диагностики используются классификационные критерии данного заболевания, признанные международным сообществом ревматологов на протяжении многих лет:

    • наличие пальпируемой пурпуры;
    • возраст, в котором наступило начало болезни, менее 20 лет;
    • наличие болей в животе;
    • при биопсии обнаружение гранулоцитов.

    Подтвердить диагноз позволяет присутствие у больного 2-х и более из указанных критериев. Выносится он на основании клинических данных, лабораторные показатели при этом значения не имеют. Хотя доктора и обращают внимание на величину СОЭ и уровень лейкоцитов в крови, эти показатели не указывают конкретно именно на это заболевание, а говорят лишь о том, что имеет место воспалительный процесс.

    При развитии почечного синдрома требуется консультация нефролога и целый ряд исследований почек – УЗИ и УЗДГ почечных сосудов.

    Абдоминальная форма заболевания требует проведения дифференциальной диагностики с другими патологиями, дающими картину «острого живота». Для этого нужна консультация хирурга, выполнение УЗИ брюшной полости и гастроскопии.

    Наиболее легко диагностировать болезнь тогда, когда уже появляются высыпания. В наиболее тяжелых диагностических случаях рекомендуется биопсия кожи.

    Лечение геморрагического васкулита

    Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях гипоаллергенной диеты и строгого постельного режима. Отменяются препараты, которые могли послужить причиной начала заболевания. Ограничение двигательной активности, т.е. постельный режим, бывает необходим в течение 3-4 недель. При его нарушениях возможна повторная волна высыпаний, квалифицируемая как ортостатическая пурпура.

    Медикаментозная основная терапия предусматривает строго индивидуальное применение лекарственных средств следующих групп:

    • антиагреганты;
    • антикоагулянты;
    • антигистаминные препараты;
    • антибактериальная терапия;
    • инфузионная терапия;
    • глюкокортикоиды;
    • цитостатики.

    При всех формах данной болезни назначаются антиагреганты. Обычно применяются Курантил, Трентал или их аналоги. В тяжелых случаях назначают два препарата одновременно.

    Антикоагулянты, среди которых наиболее часто применяют Гепарин, также показаны при всех клинических формах, назначают их в индивидуально подобранных дозах.

    Антигистаминные препараты эффективны у пациентов, страдающих аллергическими заболеваниями или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. Назначают Тавегил, Диазолин, Супрастин.

    При геморрагическом васкулите применяют также нестероидные противовоспалительные средства. Они ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной стадий воспаления. Наиболее выраженным противовоспалительным эффектом обладает Ортофен, который назначают в суточной дозе от 1 до 2 мг\кг в течение 4-6 недель.

    При непрерывно рецидивирующем волнообразном течении болезни, при развитии инфекции либо обострении хронической применяют антибактериальную терапию с назначением антибиотиков нового поколения – Сумамеда, Клацида и т. п.

    При быстротекущих формах болезни, наличии высокой СОЭ, криоглобулинемии эффективен плазмаферез с переливанием донорской плазмы. В тяжелых случаях проводят терапию глюкокортикостероидами, которая способствует уменьшению отеков, болей в суставах и животе. К сожалению, она мало эффективна при поражениях кожи и почек. Чаще всего назначают Преднизолон в суточной дозе 2мг\кг. Длительность применения и схема отмены зависит от клинической формы заболевания.

    В качестве вспомогательных назначают средства наружного применения. Это, как правило, мази, предназначенные для восстановления эластичности сосудов. К ним относятся Солкосерил, Ацеминовая мазь. При возникновении эрозивно-язвенных поражений кожи назначают мази с эпителизирующими свойствами Вишневского, Микулича, Солкосерил.

    Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Но даже при легком течении на это уйдет 2-3 месяца, при тяжелом рецидивирующем – до 12 месяцев.

    Диета

    Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

    Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

    Прогноз

    Наиболее легкие формы заболевания склонны к самопроизвольному излечению после первой атаки. В большинстве случаев симптомы исчезают через 5-6 недель после начала острой стадии болезни.

    В острый период самым опасным осложнением является почечная недостаточность. При быстро прогрессирующем гломерулонефрите прогноз неблагоприятен. В редких случая х смерть может наступить также в результате желудочно-кишечного кровотечения, инвагинации или инфаркта кишки, а также вследствие поражения ЦНС и развития внутримозгового кровоизлияния.

    Летальный исход, который может наступить буквально в первые несколько суток от начала, возможен также при молниеносной форме болезни.

    Источник: http://bezboleznej.ru/gemorragicheskij-vaskulit

    Васкулит (воспаление сосудов): причины, признаки, лечение, последствия

    Васкулит геморрагический (пурпура Шенлейна-Геноха), наряду с наследственной вазопатией (болезнью Рандю-Ослера), врожденными сосудистыми опухолями (гемангиомами), считается патологическим состоянием, относящимся к геморрагическим диатезам, которые обусловлены поражением стенок сосудов. Формы разные, но основа симптоматики одна – геморрагический синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, кровоточивостью слизистых и кровоизлияниями в ткани и органы.

    Геморрагический васкулит – болезнь иммунокомплексная, поэтому ее еще называют геморрагическим иммунным микротромбоваскулитом или анафилактоидной пурпурой, которая отличается от тромбоцитопенической пурпуры отсутствием гемолиза и собственно тромбоцитопении.

    Что происходит с сосудистыми стенками, почему возникает эта болезнь, как она проявляется и лечится – вопросы, волнующие многих, поскольку она имеет довольно широкое распространение, особенно, среди детского населения планеты.

    Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

    При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление», которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

    Имунные клетки ошибочно атакуют стенки сосуда при васкулите

    На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

    1. Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
    2. Аллергическую настроенность организма;
    3. Вакцинацию (любые прививки);
    4. Применение лекарственных средств;
    5. Увлечение некоторыми продуктами питания;
    6. Глистную инвазию;
    7. Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
    8. Наличие очагов хронического воспаления;
    9. Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
    10. Наследственную предрасположенность;
    11. Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

    В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

    Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

    Видео: причины васкулитов

    Системные васкулиты – широкий круг заболеваний

    Патологические состояния, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, зачастую настолько схожи своей симптоматикой, что даже врачу бывает затруднительно сразу определить – это первичный геморрагический васкулит либо синдром, возникший на фоне ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита или СКВ (системной красной волчанки). Немаловажное значение в этом случае придается возрасту больного, ведь известно, что одни виды васкулитов чаще возникают у детей, тогда как у взрослых превалируют другие варианты, формирующиеся на фоне «взрослой» патологии.

    Чтобы не запутаться в васкулитах, следует сказать, что геморрагический васкулит относится к системным заболеваниям. А это целая группа, для которой характерно системное поражение сосудов, сопровождающееся воспалительной реакцией их стенок. Кроме самого геморрагического васкулита, к типичным представителям этой группы относят:

    • Узелковый периартериит (поражение артерий, в основном, мелкого и среднего калибра);
    • Гранулематоз Вегенера (гранулематозно-некротическое поражение органов дыхания и почек);
    • Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона (преимущественно поражаются сонные, височные и черепные артерии, поэтому для болезни весьма характерна церебральная симптоматика);
    • Синдром Гудпасчера (капиллярит, протекающий по типу геморрагического пневмонита или нефрита, поскольку в большинстве случаев страдают сосуды легких и почек);
    • Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);
    • Болезнь Такаясу;
    • Синдром Мошкович (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);

    Это группа первичных васкулитов, однако, существуют и вторичные, которые возникают на фоне инфекционных, аллергических и других процессов, то есть, осложняют другое заболевание и идут как синдром. Например, системная красная волчанка геморрагическим васкулитом сопровождается, но основным заболеванием считается все-таки СКВ, что и определяет тактику лечения. Впрочем, и сам ГВ не отличается однотипностью течения, поэтому без его классификации вряд ли можно обойтись.

    Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

    Виды геморрагического васкулита различаются по форме и течению. На этом, собственно, и основана его классификация. Итак, исходя из клинических проявлений, выделяют следующие синдромы:

    Кожные провления эозинофильного гранулематоза (синдрома Черджа-Стросса)

    1. Кожный — наиболее часто встречаемый вариант, не имеющий отношения к тромбоцитопении, хотя внешне довольно похожий на нее;
    2. Суставной, как правило, возникает совместно с кожным и характеризуется вовлечением в процесс различных суставов, в том числе, крупных. При этом наблюдаются мигрирующие («летучие») боли, припухлость в области суставов и симметричность поражения;
    3. Абдоминальный, которому предшествует поражение кишечника с возможной перфорацией кишки и кишечным кровотечением;
    4. Почечный, протекающий по сценарию острого гломерулонефрита, и в иных случаях дающий нефротический синдром;
    5. Смешанная форма ГВ (сочетание нескольких видов).

    В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести заболевания различают три варианта геморрагического васкулита:

    • Легкое течение:
    • Умеренная степень активности;
    • Высоко активный процесс.

    Однако в классификации присутствует и такой фактор, как начало патологического процесса, связанного с дальнейшим течением. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

    1. Молниеносным вариантом течения;
    2. Острым периодом;
    3. Подострым течением;
    4. Затяжным процессом;
    5. Хронической рецидивирующей формой.

    При изучении васкулита, сам по себе напрашивается вывод, что предпосылкой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на какой-то фактор, нарушивший иммунитет. Но ГВ, возникающие на фоне другой патологии не всегда однотипны, так как различаются механизмом формирования патологического процесса. Они имеют свои разновидности, классифицировать которые могут только специалисты. Мы лишь попытаемся добавить немного информации о васкулитах, вызывающих повышенный интерес у наших читателей. Как правило, эти геморрагические синдромы вторичны, поскольку возникают на фоне и в результате какого-то заболевания:

    • Церебральный васкулит формируется вследствие неинфекционного воспаления сосудистых стенок кровеносного русла головного мозга. Обычно носит вторичный характер и сопутствует системной красной волчанке, ревматоидному артриту, склеродермии и другим аутоиммунным процессам. За редким исключением встречаются изолированные формы в составе видов системных васкулитов (первичный);
    • Криоглобулинемический считается результатом образования при температуре ниже 37°С нерастворимых белковых соединений – криоглобулинов, которые откладываются в сосудах малого калибра и могут выходить в циркулирующее русло, о чем говорит их наличие в определенной концентрации при анализе сыворотки крови. Вероятно, этим можно объяснить негативное воздействие холода и появление геморрагического васкулита при аутоиммунных заболеваниях у некоторых пациентов;

    Криоглобулинемический кожный васкулит различной тяжести и стадий

    Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

    Перечисленные ранее синдромы, касающиеся кожных высыпаний, расстройств ЖКТ, суставных болей и почечной патологии, считаются опорными признаками в диагностическом поиске геморрагического васкулита, а посему им следует дать более подробную характеристику.

    Для самого распространенного и широко известного — кожного синдрома свойственны такие проявления:

    1. Разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (нижняя треть голени и тыл стопы) усеяны симметричной сыпью (папулезно-геморрагической), распространяющейся на суставы и ягодичную область (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что очень напоминает крапивницу;
    2. Отсутствие (или появление в очень редких случаях) высыпаний на животе, волосистой части головы, лице, шее;
    3. Не исчезающая при надавливании геморрагическая сыпь (отличие от аллергической) розового, красного или насыщенно-красного, которая при тяжелом течении может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять впоследствии заметную пигментацию (врачи ее называют гемосидерозом);
    4. Ангионевротический отек, затрагивающий кисти рук, стопы, практически все лицо и волосистую часть головы, половые органы, покрывающий большую часть тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые могут быстро исчезнуть, если начать интенсивно лечить ГВ.

    Кожные проявления геморрагического васкулита

    При легком течении состояние пациента изменяется незначительно, повышение температуры отмечается редко (и то не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

    Умеренная степень активности характеризуется:

    • Состоянием больного человека, оцениваемым, как средне-тяжелое;
    • Наличием лихорадки (38°С и выше);
    • Появлением общей слабости, болей в голове;
    • Наличием болезненных ощущений в суставах и их припухлости;
    • Обильными кожными высыпаниями иногда с развитием ангионевротического отека;
    • Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
    • Реакцией периферической крови: лейкоцитозом, превышающим 10х10 9 /л, нейтрофилезом со сдвигом влево, эозинофилией, ускорением СОЭмм/час, ускорением свертывания по Ли-Уайту, нарушением соотношения между белковыми фракциями.

    Высокая степень активности дает тяжелую клиническую картину процесса и выражается:

    1. Головными болями, слабостью и недомоганием;
    2. Значительными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой, частым стулом с кровью;
    3. Яркими симптомами суставного синдрома;
    4. Кожной некротической пурпурой, имеющей сливной характер;
    5. Появлением в иных случаях сердечно-сосудистых расстройств;
    6. Проявлениями поражения почек по типу гематурического нефрита, о чем свидетельствует превышающее норму (свыше 5 Er в поле зрения) количество эритроцитов в моче;
    7. Значительными изменениями лабораторных показателей.

    Кроме этого геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые обязательными не являются, но иногда присутствуют и дают дополнительные признаки ГВ, например, поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям. Или симптомы, свойственные церебральному васкулиту при поражении сосудов головного мозга:

    • Головные боли;
    • Бредовые состояния;
    • Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

    Очевидно, что изолировать геморрагический васкулит от других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и вывести единую картину клинических проявлений не представляется возможным, поскольку он имеет прочную связь с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

    Осложнения и последствия геморрагического васкулита

    Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:

    1. Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;
    2. Кровоизлияний в брыжейку и тромбозов ее сосудов;
    3. Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;
    4. Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;
    5. Легочных кровотечений.

    Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

    Диагноз — геморрагический васкулит

    Осмотр больного с выявлением сыпи, суставного и других синдромов не дают оснований для утверждения, что причиной подобных явлений стал геморрагический васкулит, поэтому лабораторные исследования признаны главными методами диагностики, к которым относятся:

    • Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы;
    • Коагулограмма;
    • Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
    • Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
    • Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).

    При ГВ лабораторные тесты указывают на наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитарного звена, снижение АТ III, угнетение фибринолиза. Эти факторы, в конечном итоге, и вызывают выраженную гиперкоагуляцию.

    Помимо этих исследований, при геморрагическом васкулите проводятся анализы, которые могут свидетельствовать о нарушениях, связанных с ГВ (поражение почек, кишечника, сердца и др. органов).

    Лечение геморрагического васкулита

    Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения.

    Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках (кортикостероидные гормоны, гепарин). Кроме того, препараты при ГВ предпочтительнее вводить внутривенно.

    В больнице, так или иначе, придется соблюдать диету, поскольку, кроме положенного рациона, вряд ли дадут желаемое. Пациенту ограничат потребление поваренной соли и экстрактивных веществ, зато обязательно введут кисломолочные продукты (ацидофилин, кефир), морс и компот из местных фруктов (никакой экзотики!), в которые можно добавить буквально чуть-чуть сахарку. В случае проблем с кишечником больной получит стол №1, а с почками – стол №7 (бессолевой).

    Постельный режим продлиться еще приблизительно недельку после последнего высыпания, поэтому ссылаться на отсутствие сыпи не следует, врачу виднее. Да и полупостельный режим расширяется до свободного постепенно, а не в один день.

    Если ГВ своевременно диагностирован и не успел дать осложнения, то лечить его рекомендуют нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), аминохинолиновыми и антигистаминными средствами, высокими дозами аскорбинки с рутином, дезагрегантами.

    При тяжелой форме предусмотрена гормонотерапия, а при молниеносной – интенсивный плазмаферез. О том, что тактика лечения выбрана правильно, будет свидетельствовать чувство выздоровления по причине исчезновения сыпи. Одновременно с лечением ГВ прямо в стационаре начинают активную санацию и ликвидацию очагов хронической инфекции.

    После выписки больного ждет реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика рецидивов в домашних условиях.

    Видео: лечение васкулитов

    Как не допустить обострений?

    Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

    1. Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
    2. Переохлаждения;
    3. Излишнее волнение, психическое напряжение;
    4. Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
    5. Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

    Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

    Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

    • Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
    • Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
    • 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
    • Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
    • Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
    • Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
    • Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
    • Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

    Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.

    Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/vaskulit/

    Published by admin